IgG4関連疾患を最短でマスター｜歯科医師国家試験対策まとめ
TeethON塾長です。今回は国試頻出、IgG4関連疾患について 徹底解説します( . .)"
1. IgG4関連疾患とは？
2. 好発・特徴まとめ
3. 主な臓器病変（代表例3つ）
4. 診断のキーポイント
5. 鑑別すべき疾患
6. 治療と再発
7. 試験で狙われるポイント
8. まとめ：3行で覚えるIgG4関連疾患
1. IgG4関連疾患とは？
IgG4関連疾患（IgG4-RD） は、「IgG4陽性形質細胞が全身の臓器にびまん性・腫瘤性に浸潤し、線維化を起こす自己免疫性疾患」。
膵臓・唾液腺・涙腺などに多く、“腫大＋線維化＋ステロイド反応” が3大キーワード。
2. 好発・特徴まとめ
好発年齢 ：中高年（特に男性）
免疫学的特徴 ：血清IgG4高値（135 mg/dL以上）
病理所見 ：IgG4陽性形質細胞浸潤・storiform線維化・閉塞性静脈炎
臨床経過 ：ゆっくり腫れる・痛み少ない・ステロイドが効く
3. 主な臓器病変（代表3つ）
膵臓 ：自己免疫性膵炎（AIP type 1）｜膵腫大・閉塞性黄疸 膵癌
涙腺・唾液腺 ：Mikulicz病型腫大（痛みなし・左右対称） シェーグレン症候群
腎・後腹膜 ：腎腫大／尿管閉塞／水腎症 リンパ腫・非IgG4線維症
🩺 ワンフレーズ暗記：
> 「膵・唾液腺・腎が腫れて、ステロイドで良くなる ⇒ IgG4関連疾患！」
4. 診断のキーポイント
臨床像 ：腫大・結節・肥厚（無痛性）
血液検査 ：IgG4 ≥ 135 mg/dL
病理 ：IgG4陽性形質細胞比 > 40% ＆ 10/HPF 以上
画像 ：CT/MRIで腫大・線維化・閉塞性変化
総合診断 ：包括診断基準（2011→2020改訂）に基づく確定／準確／疑診分類
5. 鑑別すべき疾患
シェーグレン症候群 ：乾燥症状＋自己抗体陽性
膵癌 ：黄疸・膵腫大・IgG4陰性
リンパ腫 ：FDG-PET集積強く、単クローン性増殖
サルコイドーシス ：肺門リンパ節腫脹・肉芽腫性炎症
6. 治療と再発
第一選択 ：プレドニゾロン（PSL）0.6 mg/kg/日 → 漸減
維持療法 ：5〜10 mg/日を1〜3年
再発率 ：約40〜50％（減量・中止時に多い）
難治例 ：リツキシマブ（抗CD20抗体）が有効例あり
7. 試験で狙われるポイント
病理所見 ：storiform線維化・閉塞性静脈炎・IgG4陽性形質細胞
臓器分布 ：膵・涙腺・唾液腺・腎・後腹膜
鑑別 ：シェーグレン、膵癌、リンパ腫
反応 ：ステロイド反応性◎
歯科関連 ：唾液腺腫大、Mikulicz病、シェーグレンとの違い
8. まとめ：3行で覚えるIgG4関連疾患
🧠 キーワード暗記
高IgG4血症 ＋ 腫大 ＋ 線維化 ＝ IgG4関連疾患
ステロイドで改善（悪性ではない）
多臓器性・再発性に注意！